Uygulama şekli

Tedaviye hemofili tedavisinde uzman veya bu konudaki deneyimleri fazla olan bir doktor tarafından başlanılmalıdır.

Pozoloji / Uygulama sıklığı ve süresi:

Uygulama süresi ve dozu hastanın Faktör IX eksikliğine, kanamanın yerine, miktarına ve hastanın klinik durumuna bağlıdır.

Alınan faktör IX ünite sayısı faktör IX ürünleri için güncel WHO standartları ile ilişkili olan International Unit (IU) olarak dile getirilir. Plazma içerisindeki faktör IX aktivitesi yüzde olarak (normal insan plazmasına göre) yada International Unit (plazma içerisindeki faktör IX için internasyonel standarta göre) olarak adlandırılır.

1 International Unit (IU) faktör IX aktivitesi normal insan plazmasının 1 mL’ si içerisindeki faktör IX’ un miktarına eşittir.

Faktör IX için gerekli dozun hesaplanması şu ampirik bulguya dayanmaktadır. Vücut ağırlığının kilogramı başıma 1 IU faktör IX, plazma faktör IX aktivitesini yaklaşık normalin %1’ i oranında arttırır.

Gereken dozaj aşağıdaki formüle göre belirlenebilir:

Gereken ünite = vücut ağırlığı (kg) x istenen F IX artışı (% yada IU/dL) x 1.0*

*Gözlenen resiprokal geri kazanım

Uygulama miktarı ve uygulama sıklığı her bir bireyin klinik etkinlik düzeyine göre belirlenir. Faktör IX ilaçları nadir olarak günde birden fazla kullanımı gerektirir.

Aşağıdaki hemorajik olgularda faktör IX düzeyi o döneme ait plazma aktivitesi düzeyinin (normalin %’ si ya da IU/dL olarak) altına düşmemelidir.

Aşağıdaki tablo ameliyatlardaki ve kanamalı olgularda kullanılacak dozun miktarını belirleyebilmek için kullanılabilir:

Tedavinin devam ettiği sırada tekrarlanan infüzyon periyodu ve uygun görülen faktör IX seviyesi belirtilmelidir. Özellikle majör cerrahi girişim olgularında, yerine koyma tedavisinin koagülasyon analiziyle (plazma faktörü IX aktivitesi) titiz olarak izlenmesi zorunludur. Faktör IX’ a cevap verme durumu bireylerde farklılık gösterebilir.

Ciddi hemofili B hastalığı olanlarda kanamaya karşı uzun süreli profilaksi için 3 ila 4 günlük aralıklarla, vücut ağırlığının her kg. için 20 ila 40 IU faktör IX verilmelidir. Eğer gerekiyorsa başka tedavi önlemleri de alınmalıdır.

Bazı durumlarda özellikle genç hastalarda dozlama aralıklarını kısaltmak yada yüksek doz uygulamak gerekebilir.

Uygulama şekli:

Genel talimatlar:

Çözelti berrak veya hafif opak olmalıdır. Uygulama öncesi filtre edildikten/çekildikten sonra (aşağıya bakınız) hazırlanmış ürün çökelti maddesi veya renk bozulmasına karşı incelenmelidir. Kalıntı/parçacık içeren veya berrak olmayan çözeltileri kullanmayınız. Mix2Vial setini içeren filtreler artık içeren kalıntı ya da parçacıkları tamamıyla söker. Filtrasyon dozaj hesaplarını etkilemez. Çözeltiyi filtrasyondan sonra da toz parçacıkları yada partiküller içeriyorsa kullanmayınız.

Hazırlanma ve enjektöre çekilme aseptik şartlarda gerçekleştirilmelidir.

Uygulama sonrası kullanılmayan ürün veya atık madde, yerel gerekliliklere uygun şekilde bertaraf edilmelidir.

Hazırlanması:

Çözücüyü oda sıcaklığına getiriniz. Toz ve çözücü flakonlarının kapaklarının çıkarıldığından ve stoperlerin aseptik bir solüsyonla silinerek Mix2Vial paketinin açılmasından önce kendiliğinden kuruduğundan emin olunuz.

l.Kapağı soyarak Mix2Vial paketini açınız. Mix2Vial’ i blister paketinden çıkarmayınız.

l

2

5

2.Seti paketten çıkarınız, her iki uçtaki çentiklere dokunmamaya özen gösteriniz. Çözücü flakonu düz ve temiz bir yüzeye yerleştiriniz ve flakonu sıkıca tutunuz. Blister paketi ile birlikte aldığınız Mix2Vial setinin mavi ucunu çözücü flakonun stoperinin üzerine yerleştiriniz.

3.Mix2Vial setinden blister paketi kenarından tutarak dikkatlice sökünüz. Mix2Vial setini değilde sadece blister paketi çıkardığınızdan emin olunuz.

4.Toz flakonunu bir yüzeyde sıkıca tutarak, setin iliştirildiği çözücü flakonunu ters çevirin ve transparan adaptörü toz flakonunun stoperinin üzerine yerleştirin. Çözücü otomatik olarak toz flakonunun içine geçecektir.

5.Bir elle Mix2Vial setinin kenarından diğer ellede seyrelticinin kenarından ürünü kavrayarak iki parça içerisindeki seti vidalarından cevirerek açınız ve ürün çözülürken aşırı köpük oluşumundan kaçınınız. Mavi Mix2Vial adaptörüne bağlanmış olan seyreltici flakonu çıkarınız.

Ürün dolu şırangaya kanın girmediğinden emin olunuz.

Hazırlanan çözelti hastaya rahat edebileceği bir yerde yavaş intravenöz oranda infüzyon ya da damar içerisine enjeksiyon şeklinde uygulayınız. Enjeksiyon yada infüzyon oranının dakikada 2 mL’ i geçmemesine dikkat edilmelidir.

Vücut ağırlığının kg’ ı başına 100 IU’ den daha fazla uygulanmaması önerilmektedir. Ürünle dolu olan flakon ve kaplara hiç kan girmemesine dikkat edilmelidir.

Hasta oluşabilecek herhangi bir reaksiyona karşı izlenmelidir. BERİNİN P ile ilgili bir reaksiyon oluşması halinde infüzyon oranı hastanın klinik durumuna göre azaltılmalı ya da durdurulmalıdır (bkz. Bölüm 4.4)

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler Böbrek/Karaciğer yetmezliği

BERİNİN P böbrek ve/veya karaciğer yetmezliği olan hastalarda çok düşük konsantrasyonlarda ve pratik olarak mümkün olabilecek en yavaş infüzyon hızında verilir. Böbrek fonksiyon testleri de düzenli olarak yapılmalıdır.

Pediyatrik popülasyon

Çocuklar üzerinde kullanım ile ilgili deneyimler sınırlıdır. Bu nedenle çocuk vücut ağırlığı (kg’ımında) başına dozun ayarlanmasıyla kullanılabilir. İnfüzyon hızı düşük tutulmalıdır.

Geriyatrik popülasyon

BERİNİN P’ nin yaşlılarda kullanımı ile ilgili yeterli klinik çalışma bulunmamaktadır.

65 yaş üzeri yaşlı kişilerde doz ayarlanması ve minimum infüzyon hızıyla uygulama

Doz aşımı ve tedavisi

İnsan faktör IX ürünlerinin yüksek dozda kullanımı ile ilgili herhangi bir rapor kayıt edilmemiştir.