Uygulama şekli

Farklı dozaj aralıklarının, hastalığın nörolojik olmayan belirtilerinin bir kısmına veya tümüne karşı etkili olduğu kanıtlanmıştır. Başlangıç dozu olarak, iki haftada bir kez vücut ağırlığına göre 60 U/kg olarak verildiğinde, 6 aylık tedavi sonrasında hematolojik ve visseral parametrelerde iyileşme görülmüş ve devam eden kullanımın kemik hastalığındaki ilerlemeyi durdurduğu veya iyileştirdiği gösterilmiştir. 2 haftada bir kez vücut ağırlığına göre 15 U/kg gibi küçük dozların uygulanmasında, hematolojik parametrelerde ve organomegalilerde iyileşme gözlenirken, kemik parametrelerinde iyileşme görülmemiştir. Genellikle ve hasta için en uygun İnfüzyon sıklığı her 2 haftada birdir. Bu infüzyon sıklığı, en fazla klinik verinin varolduğu dozajdır.

Cerezyme’m kronik nöronopatik Gaucher hastalarının nörolojik semptomlarındaki etkinliği henüz kanıtlanmamıştır ve bu belirtiler için özel bir doz önerilmemektedir. (Bakınız Bölüm

5.1. Farmakodinamik Özellikler)

Uygulama Sekli:

Rekonstitüsyon ve seyreltme sonrası hazırlanan çözelti intravenöz olarak uygulanmalıdır. CerezymeTn, ilk infüzyonundaki hızı kg başına dakikada 0.5 Ünite’yi geçmeyecek şekilde uygulanmalıdır. Sonraki uygulamalardaki infüzyon hızı artınlabilinir ancak kg başına dakikada 1 Ünite’yi geçmemelidir. İnfüzyon hızı artışı bir doktor gözetiminde gerçekleştirilmelidir.

Evde Cerezyme infüzyonu, infüzyonlannı iyi tolere eden hastalar için düşünülmelidir. Hastanın evde infüzyon alma karan, tedavi eden doktorun karan ve tavsiyeleri sonucunda verilmelidir. Fabrazyme infüzyonunun, evde hasta ya da hasta bakıcısı tarafından uygulanması, klinik ortamda bir sağlık çalışanı tarafından verilecek eğitimi gerektirmektedir. Hasta ya da hasta bakıcı, infüzyon tekniği ve tedavi ajandasının tutulması konusunda eğitilecektir. Hasta infüzyon sırasında advers etki ile karşılaştığında derhal infüzyonu durdurmalı ve bir sağlık çalışanına başvurmalıdır. Daha sonraki infüzyonlann klinik ortamda yapılmasına gerek olabilir. Doz ve infüzyon hızı, evdeyken sabit kalmalı ve sağlık çalışanı gözetiminde olmadan değiştirilmemelidir.

Tıbbi ürünün, uygulamadan önceki hazırlama ve sulandırma talimatları için bakınız bölüm
6
.
6
.

Sağlık profesyonelleri, kronik nöronopatik belirtileri olan Gaucher hastalan da dahil olmak üzere hastalannı “ICGG Gaucher Registry”ye kaydetmeleri yönünde teşvik edilmektedir. (Bakınız Bölüm 5.1 Farmakodinamik Özellikler)

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Böbrek/karaciğer yetmezliği

Böbrek ve/veya karaciğer yetmezliği olan hastalar için herhangi bir doz önerisi bulunmamaktadır.

Pediyatrik popülasyon

Pediatrik popülasyon için herhangi bir doz önerisi bulunmamaktadır.

Geriyatrik popülasyon:

Geriyatrik popülasyon için herhangi bir doz önerisi bulunmamaktadır,

Doz aşımı ve tedavisi

Doz aşımı vakası bildirilmemiştir. Hastalarda doz vücut ağırlığına göre 240 Ünite/kg’ye kadar kullanılmıştır.