Uygulama şekli

Pozoloji

• Cerrahi girişimler sırasında ve kanama ataklarının tedavisi ve önlenmesinde

Genel kural olarak, kilo başına 1 IU faktör VIII uygulanması, plazma faktör VIII düzeylerini %2 kadar artırır.

Aşağıdaki formüller, belli bir yanıt için dozun saptanmasında (I) ya da verilen bir dozla beklenen yanıtın saptanmasında (II) kullanılır.

vücut ağırlığı (kg) x faktör VIII düzeyinde (normale göre %) istenen artış x 0.5

(I) Gerekli IU sayısı

2 x uygulanan IU sayısı vücut ağırlığı (kg)

(II) Faktör VIII düzeyinde beklenen artış (normale göre %)

Replasman tedavisinin dozu ve süresi, hastanın gereksinimleri (vücut ağırlığı, koagülasyon bozukluğunun şiddeti, kanamanın yeri ve şiddeti, gereken faktör VIII düzeyi ve varsainhibitör düzeyi) doğrultusunda bireysel olarak kararlaştırılmalıdır.

Tablo 1’de plazma faktör VIII düzeyleri için minimum değerler verilmektedir. Tanımlanan farklı kanama durumlarında faktör VIII belirlenen süre içinde gereken düzeyin altına (normaldeğerin %si olarak) düşmemelidir.

FACTANE kanamaların önlenmesi amacıyla da doz yine hastaya göre ayarlanarak kullanılabilir. 2 - 3 günde bir, kilo başına 15 - 30 IU arasında verilen dozlar kanama sayısınıbaşarılı bir şekilde azaltmaktadır.

Daha önceden tedavi edilmemiş ve FVIII:C seviyeleri <%1 olan 103 çocukta yapılan bir çalışmada, kanamaların tedavisinde ve engellenmesinde ve 6 yaşındaki çocuklarda cerrahioperasyon sırasında FACTANE’nın (nanofiltre edilmemiş olan versiyonu) klinik güvenliliğive etkinliği gösterilmiştir.

(*) Aktivite şeklinde ölçülür ve normalin yüzdesi şeklinde ifade edilir.

Önemli:

FACTANE enjeksiyonlarının sıklığı ve dozu, her zaman için, klinikte gözlenen yarara ve kanda oluşturulan faktör VIII düzeylerine göre, bireysel olarak ayarlanmalıdır.

Hemofili A için replasman tedavisi alan hastalar özellikle faktör VIII inhibitör gelişimi için düzenli izlenmelidir. Eğer gereken plazma faktör VIII düzeyleri sağlanamazsa ya da yeterlidoz verildiği halde kanama kontrol altına alınamazsa, hastanın faktör VIII inhibitörü geliştiripgeliştirmediği tespit edilmelidir. Bu gibi durumlarda (terapötik etkinin görülmemesi, inhibitörtitresinde artış) faktör VIII tedavisinin yararı gözden geçirilmelidir.

İnhibitörlü hastalar:

FACTANE, tedavi sırasında 5 Bethesda Ünitesinin (BU) altında faktör VIII inhibitörü (nötralizan antikor) geliştiren hastalarda etkili olabilir. Replasman tedavisinin gereğinceyapılıp yapılmadığı, plazma faktör VIII düzeyi tayini ile anlaşılır. İnhibitör titresi anamnestikbir yanıtın gelişmediğini saptamak üzere tayin edilmelidir.

İnhibitör düzeyi 5 BU’dan yüksek olan hastalarda, ciddi kanamaları kontrol altına almak için yüksek doz FACTANE gerekebilir. Bazı vakalarda, yeterli miktarda faktör VIII düzeyinisağlamak için gereken dozların yüksekliği bu tedavinin uygulanmasını güçleştirebilir. Yüksekinhibitör titreleri varlığında FACTANE ile hemostaz sağlanamazsa, aktive edilmiş protrombinkompleksi ya da aktive edilmiş faktör VII konsantresi kullanılabilir. Bu tür tedaviler, herzaman hemofili A tedavisinde deneyimli hekimler tarafından yürütülmelidir.

• İmimin tolerans indüksiyonu ile inhibitör tedavisi

İmmün tolerans tedavisi, hemofili A hastalarının tedavisinde deneyimli olan bir merkez tarafından başlatılmalı ve yürütülmelidir.

(* endikatif tedavi biyolojik kontrollere dayanarak adapte edilir.

6 hastada yapılan klinik çalışmalardan elde edilen veriler, birkaç yıllık takip sonrasında immün tolerans indüksiyonu tedavisi ile inhibitörlerin, hastaların 5’inde tamamen, 6’ıncıhastada ise kısmen ortadan kalktığını göstermiştir.

Uygulama şekli:

FACTANE, 6.6. Kullanma Talimatı’nda da tanımlandığı şekilde, enjeksiyonluk su ile kullanıma hazırlanacak toz formunda sunulmuştur. FACTANE, hazırlandıktan hemen sonra,bir kerede ve dakikada 4 mL’yi geçmeyecek şekilde sadece I.V. olarak infüzyon edilmelidir.

Kullanıma hazır hale getirilen çözelti hafif opak görünümlü ya da renksizdir. Bulanık ya da çökeltili çözeltiler enjekte edilmemelidir.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Böbrek/karaciğer yetmezliği:

Böbrek ve karaciğer yetmezliği olan hastalarda minimum konsantrasyonda ve pratik olarak mümkün en yavaş infüzyon hızıyla uygulanmalıdır.

Pediyatrik popülasyon:

Çocuklarda, doz vücut ağırlığına göre ayarlanılarak kullanılabilir. İnfüzyon hızı yavaş olmalıdır.

Bu preparatta bulunan faktör VIII insan plazmasının normal bir bileşenidir ve endojen faktör VlII’le aynı etkiye sahiptir. Bu nedenle Factane 6 yaşın altındaki hastalarda da kullanılabilir.

Geriyatrik popülasyon:

65 yaşın üzerindeki hastalarda doz ayarlaması yapılarak ve minimum infüzyon hızında verilir.

Doz aşımı ve tedavisi

FACTANE ile doz aşımı vakası bildirilmemiştir.