Uygulama şekli

Pozoloji:

Deferipron tedavisi, talasemi hastalarının tedavisinde deneyimli bir hekim tarafından başlatılmalı ve sürdürülmelidir.

Deferipron genellikle vücut ağırlığına göre 25 mg/kg olmak üzere oral yolla, günde üç kez, günlük toplam 75 mg/kg olarak verilir. Vücut ağırlığına göre hesaplanan doz en yakın 2.5 ml’ye yuvarlanır. Aşağıdaki tabloda 10 kg’lık artışlar halinde, vücut ağırlığına göre önerilen dozlar verilmiştir.

Advers reaksiyon riskini arttırma potansiyeli nedeniyle, günlük 100 mg/kg/gün üzerindeki dozlar önerilmez. Önerilen maksimum dozun 2.5 katından fazlasının kronik kullanımı nörolojik bozukluklarla ilişkilendirilmiştir (Bkz. 4.4, 4.8 ve 4.9)

6 ile 10 yaş arasındaki çocuklarda deferipron kullanımına ilişkin sınırlı veri bulunmaktadır.
6 yaşın altındaki çocuklarda kullanıma ilişkin ise hiç bir veri yoktur.

Deferipron kullanımıyla ortaya çıkabilen agranülositozun ciddi bir tablo olması nedeniyle, tüm hastaların dikkatle izlenmesi gerekmektedir. Özellikle hastanın mutlak nötrofil sayımı (ANC) düşükse ya da böbrek yetmezliği veya karaciğer bozukluğu varsa, çok dikkatli olunmalıdır.

Uygulama sıklığı ve süresi:

Günde yaklaşık 75 mg/kg doza ulaşmak için aşağıda yer alan vücut ağırlığı tablosunda önerilen miktarlarda çözelti kullanılmalıdır. Vücut ağırlıkları 10 kg’lık artışlar halinde yazılmıştır.

Uygulama şekli:

Oral kullanım içindir.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Karaciğer yetmezliği: Karaciğer yetmezliği olan hastalarda deferipron kullanımına ilişkin herhangi bir veri yoktur. Bu gruptaki hastalara deferipron tedavisi uygulanırken dikkatli olunmalı ve karaciğer fonksiyonu takip edilmelidir.

Böbrek yetmezliği: Böbrek yetmezliği olan hastalarda deferipron kullanımına ilişkin herhangi bir veri yoktur. Bu gruptaki hastalara deferipron tedavisi uygulanırken dikkatli olunmalı ve böbrek fonksiyonu takip edilmelidir.

Pediyatrik popülasyon: 6 ile 10 yaş arasındaki çocuklarda deferipron kullanımına ilişkin sınırlı veri bulunmaktadır. 6 yaşın altındaki çocuklarda kullanıma ilişkin ise hiç bir veri yoktur. Bununla birlikte, pediyatrik hastalar için önerilen farklı bir pozoloji yoktur.
Yukarıdaki tabloya göre dozlama yapılmalıdır.

Geriyatrik popülasyon: Geriyatrik hastalar için önerilen farklı bir pozoloji yoktur.
Yukarıdaki tabloya göre dozlama yapılmalıdır.

Doz aşımı ve tedavisi

Akut doz aşımı vakası bildirilmemiştir. Bununla birlikte, 100 mg/kg/gün olan maksimum önerilen dozun 2.5 katından yüksek bir dozla gönüllü olarak birkaç yıl tedavi gören çocuklarda, serebellar semptomlar, diplopi, lateral nystagmus, psikomotor yavaşlama, el hareketleri ve aksiyel hipotoni gibi nörolojik bozukluklar görülmüştür. Bu nörolojik bozukluklar, deferipronun kesilmesiyle kademeli olarak gerilemiştir.

Doz aşımı durumunda, hastanın klinik durumunun yakından izlenmesi gerekir.