Uygulama şekli

Pozoloji/uygulama sıklığı ve süresi:

Tedavi sadece KTEPH veya PAH tedavisinde deneyimli bir hekim/sağlık profesyoneli tarafından başlatılmalı ve takip edilmelidir.

Erişkinler Tedavi başlangıcı

Önerilen başlangıç dozu, 2 hafta süreyle günde üç kez alınan 1.0 mg’dır. Tabletler yemeklerle birlikte ya da ayrı olarak, aralarında yaklaşık 6 ila 8 saat bırakılarak günde üç kez alınmalıdır.

Sistolik kan basıncı >95 mmHg ise ve hastada hipotansiyon bulgu ve belirtileri bulunmuyorsa, dozaj, 2 haftalık aralıklarla ve 0.5 mg’lık artışlarla maksimum günde üç kez2.5 mg’a yükseltilmelidir. Sistolik kan basıncı 95 mmHg’nin altına düşerse, hastanınhipotansiyon bulgu ve belirtileri göstermiyor olması koşuluyla mevcut doz uygulamasınadevam edilmelidir. Doz yükseltme aşamasında herhangi bir zamanda sistolik kan basıncı 95mmHg’nin altına düşerse ve hasta hipotansiyon işaret veya semptomları gösterirse, mevcutdoz günde üç kez 0.5 mg oranında düşürülmelidir.

İdame dozu

Hipotansiyon bulgu ve belirtileri ortaya çıkmadığı sürece kişiye göre ayarlanmış olan doz ile devam edilmelidir. ADEMPAS’ın maksimum toplam günlük dozu 7.5 mg’dır. Bir dozununutulması durumunda, tedaviye planlandığı şekilde bir sonraki dozla devam edilmelidir.

İntolerans söz konusu ise, tedavinin herhangi bir zamanında dozun azaltılması düşünülebilir.

Tedavinin kesilmesi

Tedaviye üç gün veya daha uzun süreyle ara verilmesinin gerektiği durumlarda, tedaviye 2 hafta süreyle günde üç kez 1 mg olacak şekilde yeniden başlanır ve yukarıda tarif edilen doztitrasyon rejimi ile tedaviye devam edilir.

Uygulama şekli:

Oral kullanım içindir.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Tedavinin başlangıcında bireysel olarak yapılan doz titrasyonu, dozun, hastanın ihtiyacına göre ayarlanmasına olanak tanımaktadır.

Böbrek yetmezliği:

Hafif, orta veya ciddi derecede böbrek yetmezliği (kreatinin klerensi 80-15 mL/dak) olan hastalarda ADEMPAS’a maruziyetin daha yüksek olduğu görülmüştür (bkz. Bölüm 5.2Farmakokinetik özellikler). Bireysel doz titrasyonu sırasında özellikle dikkatli olunmalıdır.

Karaciğer yetmezliği:

Hafif derecede karaciğer yetmezliği (Child Pugh A) olan hastaların riociguat plazma konsantrasyonları, sağlıklı kontrol grubu ile benzer bulunmuştur.

Orta derecede karaciğer yetmezliği (Child Pugh B) olan hastalarda ADEMPAS’a maruziyetin daha yüksek olduğu görülmüştür (bkz. Bölüm 5.2 Farmakokinetik özellikler). Bireysel doztitrasyonu sırasında özellikle dikkatli olunmalıdır.

Ciddi karaciğer yetmezliği (Child Pugh C) olan hastalar ile çalışılmamıştır ve bu nedenle ADEMPAS’ın bu hastalarda kullanılması önerilmemektedir (bkz. Bölüm 4.4 Özel kullanımuyarıları ve önlemleri).

Pediyatrik popülasyon:

ADEMPAS’ın güvenliliği ve etkililiği, 18 yaşın altındaki hastalarda henüz test edilmemiştir. Bilgi mevcut değildir. Bu nedenle, ADEMPAS’ın pediyatrik hastalarda kullanılmasıönerilmemektedir.

Geriyatrik popülasyon:

Yaşlılarda ADEMPAS’a maruziyet artmıştır. Yaşlılarda (>65 yaş), bireysel doz titrasyonu sırasında özellikle dikkatli olunmalıdır (bkz. Bölüm 5.2 Farmakokinetik özellikler).

Diğer:

Sigara kullanımı

Halen sigara kullanmakta olan kişilere sigarayı bırakmaları tavsiye edilmelidir. Sigara içen kişilerde riociguatın plazma konsantrasyonları, sigara içmeyen kişilere göre azalmıştır. Tedavisırasında sigara kullanmayı bırakan ya da kullanmaya başlayan hastalarda riociguat dozununayarlanması gerekebilir (bkz. Bölüm 4.5 Diğer tıbbi ürünler ile etkileşimler ve diğer etkileşimşekilleri ve Bölüm 5.2 Farmakokinetik özellikler).

Gebelik

Tedaviye başlamadan önce ve tedavisi sırasında her ay gebelik testi yapılması tavsiye edilir.

Doz aşımı ve tedavisi

Dikkatsizlik sonucu, 2-32 gün arasında günlük toplam 9-25 mg riociguat doz aşımı vakaları bildirilmiştir.

Advers reaksiyonlar, daha düşük dozlarda görülenlerle benzer olmuştur (bkz. Bölüm 4.8 İstenmeyen etkiler).

Spesifik bir antidotu mevcut değildir.

Doz aşımı durumunda, gerektiği şekilde standart destekleyici önlemler alınmalıdır.

Belirgin hipotansiyon durumunda aktif kardiyovasküler destek gerekebilir.

Riociguatın plazma proteinine yüksek oranda bağlanma özelliği nedeniyle, diyalizle uzaklaştırılması beklenmemektedir.