Uygulama şekli

Pozoloji:

BeneFIX tedavisi, hemofili tedavisinde deneyimli bir uzman doktor gözetiminde başlatılmalıdır.

Replasman tedavisinde dozaj ve tedavi süresi, faktör IX eksikliğinin şiddetine, kanamanın lokalizasyonu ve büyüklüğüne ve hastanın klinik durumuna bağlıdır. BeneFIX pozolojisi, plazmakaynaklı faktör IX ürünlerinden farklı olabilir.

İstenilen faktör IX aktivitesinin elde edildiğinden emin olmak için, faktör IX aktivitesi tayini kullanılarak dikkatle izleme yapılması önerilmektedir; dozlar, uygun dozun ayarlanabilmesi için,faktör IX aktivitesi, yarı ömür ve düzelme gibi farmakokinetik parametreler ve klinik durum dikkatealınarak hesaplanmalıdır.

Uygulama sıklığı ve süresi:

Uygulanacak miktar ve uygulama sıklığı mutlaka her vakadaki klinik etkinliğe göre ayarlanmalıdır. Faktör IX ürünleri, nadir olarak günde bir kereden fazla uygulama gerektirir.

Uygulanan faktör IX ünite sayısı, faktör IX ürünleriyle ilgili güncel WHO (Dünya Sağlık Örgütü) standardına göre Uluslararası Ünite (IU) şeklinde ifade edilir. Plazmadaki faktör IX aktivitesi, yüzde(normal insan plazmasına göre) ya da Uluslararası Ünite (plazmada faktör IX için uluslararası birstandarda göre) olarak ifade edilir.

İhtiyaç anında tedavi

Bir Uluslararası Ünite (IU) miktarındaki faktör IX aktivitesi, bir ml normal insan plazmasındaki faktör IX miktarına eşdeğerdir. 12 yaş ve üstündeki hastalarda, kilogram başına bir ünite faktör IXaktivitesinin dolaşımdaki faktör IX düzeyini ortalama 0,8 IU/dl (0,4 ile 1,4 IU/dl aralığında) artırdığıgöz önünde bulundurularak gerekli olan BeneFIX dozunun tahmini yapabilir. Her hastadafarmakokinetik düzenli olarak değerlendirilmeli ve pozoloji buna göre ayarlanmalıdır.

Gerekli doz, aşağıdaki formül kullanılarak belirlenir:

Gerekli olan = vücut ağırlığı (kg) x istenilen faktör IX x gözlemlenen düzelmenin faktör IX IUartışı (%) veya (IU/dl) resiprokal değeri

sayısı

Örneğin: 0,8 IU/dl düzeyinde bir düzelme için:

Gerekli olan = vücut ağırlığı (kg) x istenilen faktör IX x 1,3 IU/kg

faktör IX IU artışı (%) veya (IU/dl)

sayısı

Aş ağıda belirtilen hemorajik olayların varlığı durumunda faktör IX aktivitesi, bu dönem için belirtilen plazma aktivitesinin altına düşmemelidir (normalin %’si veya IU/dl olarak). Kanama epizodları vecerrahide dozun belirlenmesi için aşağıdaki tablo kullanılabilir:

Kanamanın derecesi/ İstenilen Faktör IX düzeyi Doz sıklığı (saat)/

Cerrahi prosedür türü_(%) veya (IU/dl)_Tedavi süresi (gün)_

Kanama

Erken evre hemartroz, kas 20-40 içine kanama veya oralkanama

Daha yaygın hemartroz, kas 30-60 içine kanama veya hematom

Yaşamı tehdit eden kanamalar 60-100

Her 24 saatte bir uygulama. Ağrı ile kendini gösteren kanamaepizodu düzelinceye kadar veyaiyileşme görülünceye kadar en az1 gün.

Ağrı ve akut hareket kısıtlılığı düzelinceye kadar 3-4 gün veyadaha uzun süreyle her 24 saatte birtekrarlanan infüzyon.

Tehlike geçinceye kadar her 8 ila 24 saatte bir tekrarlanan infüzyon.

Cerrahi

Minör: diş çekimi dahil 30-60İyileşme görülünceye kadar en az

1 gün, her 24 saatte bir.

Major 80-100Yeterli yara iyileşmesi

(pre- ve postoperatif) görülünceye kadar her 8-24 saatte

bir tekrarlanan infüzyon, daha sonra % 30 ile % 60 (IU/dl)arasında bir faktör IX aktivitesinikorumak için en az 7 gün süreyletedavi devamı.

Tedavi süresince uygulanacak dozları ve tekrarlanan infüzyon sıklığını belirlemek için faktör IX düzeylerinin uygun şekilde izlenmesi önerilmektedir. Özellikle major cerrahi girişimler söz konusuolduğunda, replasman tedavisinin, mutlaka koagülasyon testleri (plazma faktör IX aktivitesi) ile çokdikkatli bir şekilde izlenmesi gerekir. Hastalarda faktör IX’a yanıt bireysel farklılıklar gösterebilir;farklı in vivo faktör IX düzeyleri elde edilebilir ve değişik yarı ömürler sergilenebilir.

Profilaksi

Şiddetli hemofili B hastalarında kanamaya karşı uzun süreli profilaksi amacıyla BeneFIX uygulanabilir. Rutin sekonder profilaksi ile ilgili olarak yapılan bir klinik çalışmada, daha önce tedaviedilmiş olan erişkin hastalar için ortalama doz, 3-4 günlük aralarla 40 IU/kg (13 ila 78 IU/kg arasında)olmuştur.

Uygulama şekli:

BeneFIX, enj eksiyonluk liyofilize tozun ambalaj içerisinde, kullanıma hazır şırınga içinde bulunan çözücü (% 0,234 sodyum klorür çözeltisi) ile hazırlanmasından sonra intravenöz (IV) enjeksiyon ileuygulanır.

ve 6.6 Beşeri tıbbi üründen arta kalan maddelerin imhası ve diğer özel önlemler)

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Böbrek/Karaciğer yetmezliği:

Yeterli veri yoktur.

Pediyatrik popülasyon:

BeneFİX ile tedavi edilen 6 yaşından küçük hastalarda ihtiyaç anında tedavi ve cerrahi üzerine sınırlı dökümantasyon vardır. 3-7 günlük intervallerde profilaksi için ortalama doz (± standartsapma) 63.7 (±19.1)’dir. Daha genç hastalarda daha kısa doz aralığı veya daha yüksek dozgerekebilir. 22 değerlendirilebilir hastada rutin profilaksi için FIX tüketimi yıllık 4607 (±1849)IU/kg ve aylık 378 (±152) IU/kg’dır. Uygun dozu ayarlayabilmek için, klinik endikasyonçerçevesinde faktör IX plazma aktivitesinin yakın takibi ile birlikte; yarı ömür ve seviyedekidüzelme gibi farmakokinetik parametreler de hesaplanmalıdır.

Rutin profilaksi veya tedavi sırasında > 100 IU/kg’ın üzerindeki dozlama tekrarları şeklinde ihtiyaç duyulursa başka bir faktör IX tedavisine geçiş düşünülmelidir.

İnhibitör varlığı bakımından takip edilmesi

Hastalar faktör IX inhibitörlerinin gelişimi açısından izlenmelidir. Uygun bir doz ile istenilen plazma faktör IX aktivite düzeyleri elde edilemiyorsa ya da kanama kontrol altına alınamıyorsa bir faktör IXinhibitörünün bulunup bulunmadığını belirlemek üzere biyolojik testler yapılmalıdır.

Yüksek düzeylerde inhibitör taşıyan hastalarda faktör IX tedavisi etkili olmayabilir ve bu durumda, diğer tedavi seçenekleri düşünülmelidir. Bu tür hastaların kontrolü, hemofili hastalarının tedavisindedeneyim sahibi olan hekimler tarafından yapılmalıdır. Ayrıca, bölüm 4.4’e bakınız.

Geriyatrik popülasyon:

BeneFIX klinik çalışmalarında 65 yaş ve üzerindeki hasta sayısı, genç hastalardan farklı yanıt verip vermediklerini belirlemek açısından yeterli değildir. BeneFIX alan her hastada olduğu gibi, yaşlı birhastada doz seçimi hastaya özel yapılmalıdır.

Doz aşımı ve tedavisi

Hiçbir dozaşımı vakası rapor edilmemiştir.