Dozaj Yerine koyma tedavisinin süresi ve dozajı, koagülasyon bozukluğunun ve kanamanın şiddetine olduğu kadar hastanın klinik durumuna da bağlıdır. 1 IU faktör IX, 1 ml normal insan plazmasında bulunan faktör IX miktarına eşdeğerdir (%100). Faktör IX dozajının hesaplanması, vücut ağırlığının her kg’ı için 1 IU BETAFACT’ın plazmadaki faktör IX aktivitesini normalin %1,08’i oranında arttırmasına dayanmaktadır. Gerekli dozaj, aşağıdaki formül ile belirlenir: Gerekli IU sayısı = vücut ağırlığı (kg) X faktör IX düzeyinde (normale göre %) istenen artış (IU/dl) X 0.93 Önemli: Uygulama sıklığı ve dozaj her vaka için, kandaki faktör IX düzeyine ve klinik etkinliğine göre ayarlanmalıdır. Özellikle faktör IX inhibitörü gelişmiş veya inhibitör bulunmayan hemofili B’de yerine koyma tedavisi, dikkatli bir izleme ile uygulanmalıdır. Yukarıdaki formüle göre hesaplanan dozun uygulanmasından sonra eğer istenen plazma faktör IX düzeyleri sağlanamazsa ya da kanama kontrol altına alınamazsa, inhibitör varlığının tesbiti için özel laboratuvar testleri yapılmalıdır. Faktör IX tedavisinin yararı, terapötik yetersizlik, inhibitör oluşumu ya da inhibitör titresindeki artış durumlarında dikkatlice değerlendirilmelidir. Profilaksi %2’den daha yüksek plazma faktör IX düzeyi sağlamak için her üç günde bir 20 – 40 IU/kg BETAFACT enjekte edilmelidir. Faktör IX İnhibitörlü Hemofili Hastaları Faktör IX, tedavi sırasında 5 Bethesda Ünitesinden daha az düzeyde faktör IX inhibitörü olan hastalarda etkili olabilir. Plazma faktör IX düzeylerinin tayini, yerine koyma tedavisinin uygun olduğunu garanti eder. Anamnestik bir yanıtın gelişmediğini saptamak üzere inhibitör titresi tayin edilmelidir. İnhibitör düzeyi 5 BU’dan fazla olan hastalarda, yaşamı tehdit eden ya da fonksiyonları sınırlayan kanamaların kontrolünde ya da hayat kurtarıcı ameliyat gerektiğinde yüksek doz faktör IX gerekli olabilir. Bazı vakalarda yeterli plazma faktör IX düzeylerini sağlamak için gereken çok yüksek faktör IX miktarları, tedaviyi güçleştirebilir. Yüksek inhibitör titrelerinin varlığında faktör IX ile hemostaz elde edilemez ise protrombin kompleksi veya aktive edilmiş faktör VII konsantresi kullanımı düşünülmelidir. Özellikle faktör IX inhibitörü gelişmiş veya inhibitör bulunmayan hemofili B’de yerine koyma tedavisi, koagülasyon bozukluklarının tedavisinde uzman hekimler tarafından yürütülmelidir. HAZIRLANMASI • Asepsi kurallarına uyunuz. • Buzdolabından çıkardıktan sonra hemen kullanmayınız. • Her iki flakonu da (toz ve çözücü) oda sıcaklığına gelmesi için bekletiniz. • Çözücü ve toz flakonunun koruyucu kapaklarını çıkartınız. • Kauçuk tıpaların yüzeyini alkollü bir pamukla silerek dezenfekte ediniz. • Transfer sisteminin silindir şeklindeki koruyucu başlığını çıkartıp, çözücü flakonunun tıpasından içeri döndürerek batırınız. • Transfer sisteminin diğer ucundaki koruyucu kapağı da çıkartınız. • İki flakonu da yatay konuma getiriniz ve iğnenin serbest ucunu toz flakonunun kapağının ortasına hızla batırınız. Çözücü flakonunun içindeki iğnenin sürekli çözücü içinde kalmasına dikkat ediniz. • Transfer iğnesi takılı durumda iken, her iki flakonu da dikey konuma getiriniz. Çözücü toza gidecek şekilde, çözücü flakonu toz flakonunun üstünde olmalıdır. • Transfer sırasında çözücü toz yüzeyinin her yanına püskürtülmelidir. Çözücünün tamamının gitmiş olduğundan emin olun. • Boş flakonu ve transfer sistemini çıkartınız. • Toz tamamen çözünene kadar ve köpürtmeden flakonu hafifçe döndürerek sallayınız. Elde edilen çözelti renksiz ya da biraz opaktır. Bulanık ya da çökeltili solüsyonlar enjekte edilmemelidir. UYGULANMASI Hazırlandıktan hemen sonra bir kerede ve intravenöz olarak uygulanmalıdır. • Şırıngaya, bir intravenöz iğne veya epikraniyal iğne takınız, şırınganın havasını çıkarınız ve deriyi dezenfekte ettikten sonra vene enjekte ediniz. • Hazırlandıktan hemen sonra tek bir intravenöz doz olarak, enjeksiyon hızı 4 ml/dakikayı g