Uygulama şekli

Pozoloji/uygulama sıklığı ve süresi:

Önerilen doz günde bir kez inhalasyon yolu ile 2.5 mg dornaz alfadır.

21 yaşın üzerindeki bazı hastalar, günde iki kez uygulanan dozlardan yarar görebilirler.

Hastaların çoğu PULMOZYME’in düzenli günlük kullanımından optimal yarar görmüşlerdir. PULMOZYME’in aralıklı olarak verildiği çalışmalarda, pulmoner fonksiyondaki düzelme tedavinin sonlanması ile birlikte ortadan kalkmıştır. Bu nedenle, hastalara ilaçlarını her gün düzenli olarak almaları söylenmelidir.

Hastalar standart göğüs fizyoterapisi programını da içeren normal tıbbi tedavilerini sürdürmelidirler.

Solunum yolu enfeksiyonu şiddetlenmesi yaşayan hastalarda, uygulamaya güvenle devam edilebilir.

Uygulama şekli:

Önerilen bir jet nebülizör/kompresör sistemi kullanılarak seyreltilmemiş bir 2.5 mllik ampul solüsyonunun içeriği inhale edilir (bkz. bölüm 6.6).

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler: Böbrek yetmezliği:

Bilinen özel bir kullanım durumu bulunmamaktadır.
Karaciğer yetmezliği:

Bilinen özel bir kullanım durumu bulunmamaktadır.
Pediyatrik popülasyon:

3 aydan büyük çocuklarda yapılan güvenlilik çalışmalarına karşın, 5 yaşın altındaki çocuklarda PULMOZYME kullanımına ait sınırlı deneyim vardır (bkz. bölüm 6.6).

Geriyatrik popülasyon:

Bilinen özel bir kullanım durumu bulunmamaktadır. Diğer:

Zorlu Vital Kapasiteleri (ZVK) beklenenin %40'mdan az olan hastalarda etkililik ve güvenlilik henüz belirlenmemiştir. Bu hastalarda sistemik antibiyotik tedavisi gerekir ve domaz alfa respiratuvar infeksiyon gelişmesini anlamlı dtizeyde azaltır.

Doz aşımı ve tedavisi

PULMOZYME’in doz aşımından kaynaklanan etkileri belirlenmemiştir. Kistik fıbrozis hastaları, 6 güne varan sürelerde günde iki kez 20 mg’a kadar (Önerilen günlük dozun 16 katı) ve 168 gün boyunca aralıklı olarak (2 hafta tedavili / 2 hafta tedavisiz) günde iki kez 10 mg (önerilen dozun 8 katı) PULMOZYME almışlardır. Kistik olmayan fıbrozis hastası 6 yetişkin, DNaz nötralizan antikorları gelişmeden veya çift zincirli DNA’ya karşı serum antikorlarında herhangi bir değişiklik belirlenmeden, 125 mikrogram/kg’lık tek doz intravenöz dornaz alfa ve 7 gün sonrasında 2 ardışık 5 günlük dönemde 125 mikrogram/kg’lık subkütanöz dornaz alfa almışlardır. Tüm bu dozlar iyi tolere edilmiştir.

PULMOZYME’in sistemik toksisitesi gözlenmemiştir ve dornaz alfanın zayıf emilim ve kısa serum yanlanma ömrüne bağlı olarak toksisite oluşması beklenmemektedir. Bu nedenle aşın dozun sistemik tedavisinin yapılması gerekli değildir (bkz. bölüm 5.2).