Uygulama şekli

Pozoloji uygulama sıklığı ve süresi:

FABRAZYME tedavisi, Fabry hastalığı veya diğer kalıtımsal metabolik hastalıkların tedavisinde deneyimli olan doktorlar tarafından takip edilmelidir.

FABRAZYME için önerilen doz, intravenöz infıizyon yoluyla, vücut ağırlığına göre, her 2 haftada bir kez uygulanacak olan 1 mg/kg’dır (Bkz. Bölüm 6.6).

Klinik çalışmalarda alternatif doz rejimleri kullanılmıştır. Bu çalışmalardan birinde 6 ay süreyle her 2 haftada bir kez uygulanan 1 mg/kg başlangıç dozunu takiben, 2 haftada bir kez uygulanan 0.3 mg/kg’lık dozun bazı hastalarda belli hücre tiplerinde GL-3 klirensini sağladığı gösterilmiştir, ancak bu bulguların uzun dönem klinik önemi henüz bilinememektedir.

Tedaviye başlandığı dönemdeki infüzyon hızı, infüzyona bağlı reaksiyonların oluşma potansiyelini en aza indirmek amacıyla, 0.25 mg/dakika’dan (15 mg/saat) daha hızlı olmamalıdır. Hasta toleransı oluştuktan sonra, infıizyon hızı birbirini izleyen infıizyonlarda kademeli olarak artırılabilir.

Evde Fabrazyme infüzyonu, infüzyonlannı iyi tolere eden hastalar için düşünülmelidir. Hastanın evde infıizyon alma karan, tedavi eden doktorun karan ve tavsiyeleri sonucunda verilmelidir. Fabrazyme infüzyonunun, evde hasta ya da hasta bakıcısı tarafından uygulanması, klinik ortamda bir sağlık çalışanı tarafından verilecek eğitimi gerektirmektedir. Hasta ya da hasta bakıcı, infüzyon tekniği ve tedavi ajandasının tutulması konusunda eğitilecektir. Hasta infüzyon sırasında advers etki ile karşılaştığında
derhal infüzyonu durdurmalı ve bir sağlık çalışanına başvurmalıdır. Daha sonraki infiizyonlann klinik ortamda yapılmasına gerek olabilir. Doz ve infüzyon hızı, evdeyken sabit kalmalı ve sağlık çalışanı gözetiminde olmadan değiştirilmemelidir.

Uygulama şekli:

İntravenöz infıizyon yoluyla uygulanır.

Aseptik teknik kullanılmalıdır.

Sulandırma

Her bir FABRAZYME 35 mg flakonu 7.2 ml enjeksiyonluk su ile, toz ile birden bire karışmasını önlemek amacıyla yavaşça karıştırılarak ve köpük oluşmamasına dikkat edilerek sulandınlır. Enjeksiyonluk suyu liyofilize kütlenin üzerine doğrudan değil, flakonuıı iç yan duvarına damlatarak ilave ediniz. Her bir flakonu eğerek yavaş yuvarlak hareketlerle karıştırınız. Flakonu ters çevirmeyiniz, döndünneyiniz ve çalkalamayınız.

Elde edilen berrak, renksiz çözelti 5 mg/ml agalsidaz beta içermektedir. Sulandırılmış ürünün pH’ı ise yaklaşık 7.0’dir.

Çözelti seyreltilmeden önce, her bir flakon yabancı maddeler ve renklenme açısından göz ile kontrol edilir. Yabancı madde içeren veya renklenme görülen flakonlar kesinlikle kullanılmamalıdır. Protein partikülleri nin oluşumunu en aza indirmek için çözülmüş flakonlar hemen seyreltilmelidir.

Kullanılmamış çözeltiler ve atıklar lokal prosedürler doğrultusunda atılmalıdır.

Seyreltme

Hastanın kullanım dozuna göre sulandın İmiş olan FABRAZYME’i eklemeden önce infüzyon torbasından eşit hacimde % 0.9 NaCl (i.v.) alınması önerilir. Hava/sıvı kaçağını

Önlemek için infüzyon torbasındaki fazla havayı boşaltınız. Hasta için gerekli toplam dozu tamamlayana kadar her bir flakondan 7.0 ml (35 mg’a eşdeğer) çözelti alınarak, gerekli miktarda olan çözelti hazırlanır. Filtre iğnesi kullanmayınız ve köpük oluşumundan sakınınız.

Hazırlanan çözeltiyi, % 0.9 NaCl (i.v.) solüsyonu içine ilave ederek (hava boşluğu kalmayacak şekilde) tavsiye edilen 0.05 mg/ml ve 0.7 mg/ml değerine ulaşmak için seyreltiniz. Bireysel doza göre % 0.9 NaCl (i.v.) solüsyonunun toplam hacmini belirleyiniz. (50 ml ile 500 m! arasında). 35 mg’m altındaki dozlar için min. 50 ml. 35 mg-70 mg arasındaki dozlar için min. 100 ml, 70 mg-100 mg arasındaki dozlar için min 250 ml ve 100 mg’m üzerindeki dozlar için 500 ml solüsyon kullanınız. Seyreltilmiş çözeltiyi karıştırmak için infüzyon torbasını yavaşça ters çeviriniz veya hafifçe masaj etkisiyle karıştırınız. İnfüzyon torbasını şiddetli bir şekilde çalkalamayınız.

Uygulama

Seyreltilmiş çözeltinin infüzyonu sırasında herhangi bir protein partikülünün geçişini

engellemek için, agalsidaz beta aktivitesini etkilemeyen, in-line 0.2 jim protein bağlayıcı filtre kullanımı önerilmektedir. Başlangıçtaki infüzyon hızı, infüzyona bağlı reaksiyonların oluşma potansiyelini en aza indirgemek için. 0.25 mg/dakika’dan (15 mg/saat) daha hızlı olmamalıdır. Hastanın toleransı oluştuktan sonra, infüzyon hızı birbirini izleyen

iııfüzyonlarda kademeli olarak artırılabilir.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler: Böbrek ve karaciğer yetmezliği:

Böbrek yetmezliği olan hastalarda doz ayarlaması gerekli değildir.

Karaciğer yetmezliği olan hastalarda çalışma yapılmamıştır.

Pediyatrik popülasyon:

0-7 yaş arasındaki çocuklarda FABRAZYME’ın güvenliliği ve etkinliği henüz

belirlenmemiştir. Dolayısıyla bu hastalarda herhangi bir doz rejimi önerisinde

bulunulamamaktadır. 8-16 yaş arasındaki çocuklarda doz ayarlamasına gerek yoktur.

Geriyatrik popülasyon:

65 yaşın üstündeki hastalarda FABRAZYME’m güvenliliği ve etkinliği henüz

belirlenmemiştir. Dolayısıyla bu hastalarda herhangi bir doz rejimi önerisinde

Doz aşımı ve tedavisi

Doz aşımı vakası bildirilmemiştir. Klinik çalışmalarda vücut ağırlığına göre 3 mg/kg’lık doza kadar kullanılmıştır.