Uygulama şekli

Pozoloji / uygulama sıklığı ve süresi:

Tedaviye hemofili tedavisinde deneyimli bir doktorun gözetiminde başlanmalıdır.

Yerine koyma tedavisinin dozu ve süresi hemostatik fonksiyondaki bozukluğun derecesine, kanamanın yerine, önemine ve klinik durumuna bağlıdır. Uygulanan Faktör EX ünitelerinin sayısı Faktör IX ürünleri için güncel Dünya Sağlık Örgütü standardına ilişkin uluslararası ünite (IU) olarak gösterilir. Plazmadaki Faktör IX aktivitesi ya bir yüzde (normal insan

plazması ile bağlantılı) ya da uluslararası üniteler (plazmadaki Faktör IX için uluslararası bir standart ilişkin) olarak gösterilir.

Bir ünite (IU) Faktör IX aktivitesi 1 mL normal insan plazmasında bulunan Faktör IX miktarına eşdeğerdir.

Gerekli Faktör IX dozu, 1 IU/kg Faktör IX’un plazma Faktör IX aktivitesini % 0.8 yükselttiği şeklindeki ampirik bulgu esas alınarak hesaplanır.

Gerekli doz aşağıdaki formül kullanılarak hesaplanır.

Gerekli Ünite = Vücut ağırlığı (kg) x İstenen Faktör IX artışı (%) x (karşılıklı gözlenen geri kazanım)

Uygulanacak miktar ve uygulama sıklığı her vakada daima klinik etkinliğe göre izlenmelidir. Faktör IX ürünleri seyrek olarak günde bir kez uygulamadan daha fazla uygulama gerektirebilir.

Aşağıdaki kanama şekillerinde Faktör IX aktivitesi ilgili dönem süresince belirtilen plazma aktivite seviyelerinin (normalin yüzdesi olarak) altına düşmemelidir. Aşağıdaki tablo kanama episodlan ve müdahalelerde doz için kılavuz olarak kullanılabilir.

Tedavi süresince, yeterli Faktör IX seviyelerinin belirlenmesi, uygulanacak dozun ve tekrarlanan infuzyonlann sıklığına yol göstermek için önerilir. Özellikle büyük ameliyat durumlarında, koagülasyon analizi (plazma Faktör IX aktivitesi) yoluyla yerine koyma tedavisinin yeterli takibi gereklidir. Her hastanın bireysel olarak farklı in vivo geri kazanım ve farklı yarı ömür gösterdiği

Profılaksi

Şiddetli Hemofili B hastalarında kanamaya karşı uzun dönem profilaksi için, alışılmış dozlar

3-4 günlük aralıklarla vücut ağırlığının kg başına 20-40 IU Faktör IX’dur. Bazı vakalarda, özellikle genç hastalarda, daha kısa doz aralıkları ya da daha yüksek dozlar gerekebilir.

AIMAFIX’in 6 yaşından küçük çocuklarda kullanımına dair yeterli veri mevcut değildir.

Hastalar Faktör IX inhibitörlerinin gelişimi açısından takip edilmelidir. Eğer beklenen Faktör IX aktivite plazma seviyelerine ulaşılamazsa, ya da kanama uygun bir doz ile kontrol

edilemezse, Faktör IX inhibitörü olup olmadığı bir tahlil yapılarak belirlenmelidir. Yüksek

seviyelerde inhibitörlü hastalarda Faktör IX tedavisi etkili olmayabilir ve diğer terapötik seçenekler dikkate alınmalıdır. Bu gibi hastaların tedavisi hemofili hastalann tedavisi konusunda uzman kişiler tarafından yapılmalıdır (bkz.Bölüm 4.4).

Uygulama şekli:

Flakon içeriğindeki toz haldeki etken madde aşağıda anlatıldığı şekilde çözündürülür.

Ürün, intravenöz yoldan enjeksiyon veya yavaş infüzyon şeklinde uygulanır. Günde 100 IU/kg’dan fazla dozda uygulanmaması tavsiye edilir. Uygulamanın hızı her bir hasta için değerlendirilmelidir.

Tozun çözücü ile rekonstitüe edilmesi

1. Toz halde etken madde içeren flakon ve çözücüyü oda sıcaklığına getiriniz;

2. Toz etken madde içeren flakon ve çözücü flakonun kabım çıkarınız;

3. İki flakon tıpasının yüzeyini alkol İle temizleyiniz;

4. Başlığı sıyırarak aparatın ambalajını açınız; iç kısma dokunmamaya dikkat ediniz (Şekil A);

5. Aparatı ambalajından çıkarmayınız;

6. Aparat kutusunu baş aşağı çevirin ve çözücü flakon tıpasına doğru plastik sivri ucu yerleştiriniz (Şekil B);

7. Aparatı serbest bırakmak için aparat kutusunun kenarını tutunuz ve çekiniz (Şekil C);

8. Aparatı çözücü flakonuna bağlı bırakınız; sistemi ters çeviriniz böylece çözücü flakonu aparatın üstünde olur;

9. Toz flakon tıpasına doğru diğer sivri uçlu plastiği yerleştiriniz; toz flakondaki vakum, çözücüyü toz flakonun içine çekecektir (Şekil D);

10. Çözünme tamamlanıncaya kadar yavaşça çalkalayınız (Şekil E); ürünün tamamen çözündüğünden emin olunuz, diğer türlü etkin madde aparatın filtresinden geçmeyecektir.

Ç-1

[TJ

.ۤ

■ * t

Çözücü sıcak su banyosu içinde ısıtılarak, flakonu sulandırdıktan sonra 37 C’nin üstünde olmamak kaydıyla ısıtmaya devam ederek liyofılize maddenin daha çabuk çözülmesi sağlanabilir.

Eğer toz tamamen çözülmezse filtrasyon sırasında aktivite kaybı olur. Flakonun iç yüzeylerine çözücünün yavaşça akması sağlanarak köpük oluşumu önlenir. Sulandırma süresi 3 dakikadan daha kısadır.

Çözeltinin uygulanması

Çözelti berrak veya hafif opelesandır.

Çözeltide katı parçacık olup olmadığım veya uygulamadan önce renginin değişip değişmediğini inceleyiniz. Bulanık veya tortu olan çözeltileri kullanmayınız.

1. Rekonstitüe çözeltiyi içeren toz flakona doğru aparat kapağını çekin ve onu kaplayan kabı uzaklaştırınız (Şekil F);

2. Şırıngayı hava ile doldurun, pistonu geri çekin, aparata tutturun ve havayı rekonstitüe çözeltiyi içeren toz flakonun içine enjekte ediniz (Şekil G);

3. Pistonu bırakın, sistemi ters çevirin böylece toz flakonu aparatın üstündedir ve yavaşça piston geri çekilerek konsantre şırınganın içine çekilir (Şekil H);

4. Kapağı yavaşça orijinal durumuna çevirin ve şırıngayı çıkarınız.

5. Şırıngaya kelebek iğnesini yerleştiriniz ve intravenöz olarak infıize veya yavaşça enjekte ediniz.

Ürün çözüldüğü taktirde derhal kullanılmalıdır.

Arta kalan kullanılmamış çözelti uygun bir şekilde yok edilmelidir. Flakon içeriği tek bir kullanım içindir.

Etiket üzerinde belirtilmiş olan son kullanma tarihinden sonra kullanılmamalıdır.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Böbrek/Karaciğer yetmezliği:

Böbrek/karaciğer yetmezliği olan hastalarda doz ayarlaması gerekliliği ile ilgili herhangi bir veri yoktur.

Pediyatrik popülasyon:

6 yaşından küçük çocuklarda AIMAFIX kullanımına ilişkin yeterli veri yoktur.

Geriyatrik popülasyon:

Doz aşımı ve tedavisi

AIMAFIX ile hiçbir doz aşımı rapor edilmemiştir.