Uygulama şekli

Tedaviye mutlaka hemofili tedavisi konusunda uzman bir doktorun gözetiminde başlanmalıdır.

Pozoloji / Uygulama sıklığı ve süresi:

Doz ve ikame tedavisinin süresi, faktör IX eksikliğinin şiddetine bağlıdır. Diğer belirleyici faktörler kanamanın yeri ve derecesi ile hastanın klinik durumudur.

Uygulanan Faktör IX birimi sayısı, Faktör IX konsantrasyonu için Dünya Sağlık Örgütü tarafından onaylanmış güncel Uluslararası Standartla ilgili Uluslararası Birim(IU) cinsinden ifade edilir. Faktör IX’in plazmadaki aktivitesi, yüzde (normal insan

plazmasına göre) olarak veya Uluslararası Birim (plazmadaki Faktör IX için uluslararası bir standarda göre) cinsinden ifade edilir.

Faktör IX aktivitesinin bir (1) Uluslararası Birimi (IU), insan plazmasındaki faktör II, VII, IX ve X için DSÖ (Dünya Sağlık Örgütü) tarafından onaylı uluslararası standartta yer alan faktör IX miktarı ile ilişkilidir. Bu da, yaklaşık olarak, bir mL normal insan plazmasında bulunan Faktör IX miktarıdır.

Gerekli faktör IX dozunun hesaplanması, şu ampirik bulguya dayanır: Vücut ağırlığı kg başına 1 Uluslararası Birim (IU) faktör IX, plazma faktör IX aktivitesini normal aktiviteye göre %1.1 arttırır. Gerekli doz şu formülle bulunur:

Gerekli Birim= vücut ağırlığı (kg) x istenen faktör IX artışı (%) (IU/dL) x 0.9

Uygulanacak miktar ve tedavi sıklığı, daima, her bir hastaya göre klinik etkinlik temel alınarak saptanmalıdır. Faktör IX ürünlerinin günde bir kereyi geçen uygulamalarına nadiren gerek duyulur.

Aşağıda belirtilen hemorajik durumların ortaya çıkması halinde faktör IX aktivitesi, bu süre içinde, belirtilen plazma aktivitesi düzeyinin(normalin %si veya IU/dL) altına düşmemelidir. Aşağıdaki tablo, kanama vakaları ve ameliyatlarda kullanılacak dozlar için kılavuz olarak kullanılabilir:

Tedavi süresince, uygulanacak doz ve infüzyon tekrarlama sıklığının belirlenmesi için faktör IX düzeylerinin uygun şekilde tayin edilmesi tavsiye edilir. Özellikle majör cerrahi girişimlerde, koagülasyon analizleri (plazma faktör IX aktivitesi) yapılması suretiyle ikame tedavisinin sıkı bir şekilde izlenmesi zorunludur. Her hastanın faktör IX’a cevabı birbirinden farklı olabilir. Bu nedenle in-vivo iyileşme dereceleri ve yarılanma ömürleri bireyler arasında değişiklik gösterebilir.

Ağır Hemofili B vakalarında, kanamanın uzun süreli profilaksisi için, vücut ağırlığı kilogramı başına 20- 40 IU faktör IX, 3-4 günlük aralıklarla verilebilir. Bazı durumlarda, özellikle daha genç hastalarda, daha kısa doz aralıkları veya daha yüksek doz uygulaması gerekebilir.

Hastalar, faktör IX inhibitörleri gelişmesine karşı izlenmelidir. Beklenen faktör IX aktivitesi plazma düzeyleri sağlanamıyorsa veya uygun doz kullanılmasına rağmen kanama kontrol edilemiyorsa, bir faktör IX inhibitörü bulunup bulunmadığının saptanması için tayin testi yapılmalıdır. Yüksek düzeyde inhibitör bulunan hastalarda faktör IX tedavisi etkili olmayabilir. Bu durumda diğer terapötik seçenekler değerlendirilmelidir. Bu tip hastaların tedavisi, hemofili hastalarının bakımında deneyim sahibi olan doktorlarca yapılmalıdır (Bakınız 4.4)

Uygulama şekli :

Ürün, beraberindeki 10 mL’lik enjeksiyonluk su ile çözülür. Ürün intravenöz yolla uygulanmalıdır. Uygulama hızının 2 mL/dakikayı geçmemesi önerilir. (Uygulama şekli ile ilgili talimatlar için bkz.6.6)

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Böbrek / Karaciğer yetmezliği:

Böbrek ve karaciğer yetmezliği olan hastalarda minimum konsantrasyonda ve pratik olarak mümkün en yavaş infüzyon hızıyla uygulanmalıdır.

Pediyatrik popülasyon:

Çocuklarda, doz vücut ağırlığına göre ayarlanılarak kullanılabilir. İnfüzyon hızı yavaş olmalıdır. 6 yaşından küçük çocuklarda NONAFACT kullanımına dair yeterli veri bulunmamaktadır.

Geriyatrik popülasyon:

Doz aşımı ve tedavisi

İnsan koagülasyon Faktör IX ile bir aşırı doz belirtisi bildirilmemiştir.